נוירומה אקוסטית של עצב השמיעה

למחלה, המוכרת יותר בשם נוירומה אקוסטית, יש שמות חלופיים: שוואנומה וסטיבולרית (או אקוסטית) ונוירומה אקוסטית. התסמינים ב-95% מהמקרים מתחילים להתבטא בצורה של ליקוי שמיעה מתקדם, שב-60% מלווה ברעש או צלצולים באוזניים. הקושי לזהות את הסימפטומים של נוירומה אקוסטית ולטפל במחלה הוא שהצמיחה האיטית של הגידול גורמת לנוכחות של תקופה אסימפטומטית ארוכה, כמו גם להופעה הדרגתית של ביטויים קליניים.

גילוי ולימוד היסטוריה

בשנת 1777 ביצעה סנדיפורט נתיחה שלאחר המוות, שהביאה לתיאור של גידול שפיר צפוף של עצב השמיעה, שהתברר כחובר באתר היציאה של השבלול הוסטיבולרי ועצבי הפנים עם גזע המוח והתפשט לתוך המוח. תעלת שמע של עצם הרקה. החוקר הגיע למסקנה שהיווצרות זו הייתה הגורם לחירשות של המטופל במהלך חייו.

בשנת 1830, צ'ארלס בל היה הראשון שאבחן חולה במהלך חייו, דבר שאושר לאחר מותו של החולה. בל התמקד בכאבי ראש תכופים, חירשות, אובדן רגישות לתחושת הריח, עצבים משולשים ועוד כמה סימנים ותלונות של מטופל שמת שנה לאחר הבדיקה.

הניתוח הכירורגי הראשון להסרת ההיווצרות המובלעת של זווית הצרבלופונטין בוצע בשנת 1894 על ידי צ'ארלס באלנס. למרות העובדה שבמהלך הניתוח נפגעו מבני עצב המשולש והפנים ובגלל הסיבוך נדרשה חיטוי של העין, ניתן לכנות את ההתערבות הרפואית מוצלחת, שכן לאחריה חי החולה יותר מ-12 שנים.

הארווי קושינג, מייסד הנוירוכירורגיה בארצות הברית, עשה דרך קשה להפחתת התמותה לאחר הניתוח. לאחר הניתוח הראשון ב-1906, שהסתיים במותו של החולה, זנח הנוירוכירורג לראשונה את ההסרה המוחלטת של הנוירומה, מה שאפשר להפחית את שיעור התמותה בשיעור של עד 40%. ובהמשך, עם שיפור הטכניקה, ירד שיעור התמותה לאחר הניתוח ל-7.7%. עם זאת, מתוך 176 נוירומות שהוסרו על ידי קושינג, רק 13 מקרים ייצגו הסרה מוחלטת.

מאז 1917, חסידו של קושינג, וולטר דנדי, שיכלל את הטכניקה על ידי שימוש בגישה תת-עורפית לפוסה האחורית, שהתאפשרה באמצעות חדירה דרך חלק מעצם העורף. כתוצאה מכך ירד שיעור התמותה ל-2.4%. עם זאת, עד היום התערבות כירורגית עבור שוואנומה אקוסטית קשורה לסיכונים חמורים הקשורים לבריאות החולים.

לכן, הכנסת הרדיוכירורגיה על ידי לארס לקסל אפשרה לשפר באופן דרמטי את איכות הטיפול בנוירינומות בגודל של עד 3 ס"מ.

מורפולוגיה, גורמים ומנגנונים להופעת מחלה אקוסטית

הניאופלזמה מתוארת כצומת פקעת צפופה מעוגלת (או בצורה לא סדירה) בעלת קפסולת מחברת מבחוץ, וחללים ציסטיים מפוזרים או מקומיים עם נוזל חום בפנים. בהתאם לאספקת הדם, צבע הניאופלזמה עשוי להיות:

• ורוד חיוור עם כתמים אדמדמים (לרוב),
• ציאנוטי (עם קיפאון ורידי),
• חום-חום (עם שטפי דם).

היווצרות שפיר מורכבת מתאים היוצרים מבנה כמו פליסאדות, שבין מרכיביה יש מקטעים המורכבים מסיבים. בתהליך ההתפשטות הרקמות נעשות צפופות יותר, מופיעים משקעים של פיגמנט המורכב מתחמוצת ברזל (המוזידרין).

זוג VIII של FMN כולל את החלק הוסטיבולרי (נושא מידע למרכזי המוח מהקולטנים הוסטיבולריים) ואת החלק השמיעתי. ברוב המקרים, נוירומה מתרחשת בחלק הוסטיבולרי, סוחטת חלקים סמוכים כשהיא גדלה. מכיוון שמספר אחרים עוברים ליד העצב השבלולי הוסטיבולרי (טרנרי, חוטפים, ואגוס, גלוסופרינגל, פנים), הדחיסה שלהם באה לידי ביטוי גם בסימנים אופייניים.

הסיבות להיווצרות שפירה זו אינן נקבעות במלואן.

אין קשר ישיר בין נוירינומות חד צדדיות לאטיופקטורים. הצורה הדו-צדדית קבועה ביציבות בחולים עם נוירופיברומטוזיס מסוג II שנקבעה גנטית. קיים סיכון של 50% למחלה בצאצאים אם להורים יש גן לא תקין.

ישנם שלושה שלבים של גדילת שוואנומה וסטיבולרית:

1. הראשון מאופיין בגודל השכלה של עד 2-2.5 ס"מ, הגורר אובדן שמיעה והפרעות וסטיבולריות.
2. עבור השני, הוא גדל לגודל של 3-3.5 ס"מ ("אגוז") עם לחץ על גזע המוח. זה תורם להופעת ניסטגמוס ולחוסר איזון.
3. השלב השלישי מתרחש כאשר ההיווצרות גדלה לגודל של ביצת תרנגולת עם סימפטומים של דחיסה של מבנים מוחיים, פגיעה בבליעה וברוק ותפקוד ראייה. בשלב זה מתרחשים שינויים בלתי הפיכים ברקמות המוח, ובשל העובדה שהשוואנומה לא ניתנת לניתוח, מתרחש מוות.

תסמינים

עם ההתפתחות האופיינית של המחלה, ליקוי שמיעה (אצל 95% מהחולים) וסחרחורת (פחות תכופות) מתועדים כסימנים הראשונים. לרוב (ב-60% מהמקרים) השפעות אקוסטיות בצורה של רעש, צלצולים או זמזום בצד הניאופלזמה הופכות לסימפטום היחיד של השלבים הראשוניים של המחלה. זה קורה כי אובדן שמיעה מתרחש באופן בולט וחדות. עם זאת, לקות שמיעה יכולה להתבטא באופן כמעט בלתי מורגש למטופל, והרעשים שוככים עם הופעת תסמינים אחרים.

בשלב הראשוני נרשמות הפרעות וסטיבולריות גם בשניים מתוך שלושה מקרים. הם מתבטאים:

• סחרחורת, אשר עם מחלה זו מתבטאת בהדרגה עם עלייה בעוצמה,
• חוסר יציבות בעת סיבוב הראש והגוף,
• ניסטגמוס, אשר בולט יותר כאשר מסתכלים לעבר מיקום הניאופלזמה.

לרוב, חלקים ממבני עצב השמיעה והווסטיבולרי מושפעים בו זמנית. עם זאת, במקרים מסוימים, רק אחד מהחלקים עשוי להיות מושפע.

לעיתים נרשמים משברים וסטיבולריים, המאופיינים בבחילות והקאות על רקע סחרחורת.

עם עלייה בחינוך ונזק למבנים סמוכים, סימנים של נגע זה מתווספים לתסמינים. עם זאת, גודל הניאופלזמה לא תמיד תואם את חומרת התסמינים. בנוסף לגודל, המידה תלויה בכיוון הגדילה ולוקליזציה של השוואנומה. לכן, עם גודל גדול, שוואנומה עשויה להראות תסמינים עמומים יותר מאשר קטנה, ולהיפך.

דחיסה של מבני העצבים הטריגמינליים גורמת לכאבים כואבים בפנים ולתחושות קהות ועקצוץ מצד הניאופלזמה. כאבים כאלה יכולים להתפוגג או להתעצם, ולאחר מכן להיות קבועים. לפעמים כאב זה מבולבל עם כאב שיניים או בטעות כעצבני טריגמינלי. זה קורה שכאב מתרחש בחלק האחורי של הראש מהצד של היווצרות.

במקביל לתהליכים אלה (לעיתים מעט מאוחר יותר), מופיעים תסמינים הקשורים לנגעים היקפיים של עצבי הפנים והאבדוקס:

• אסימטריה בפנים עקב פרזיס של שרירי הפנים,
• אובדן טעם ב-2/3 מחלקה הקדמי של הלשון,
• הפרה של ריור,
• פזילה מתכנסת
• ראייה כפולה עם עקירה (דיפלופיה).

אם מסה שפיר גדלה בתעלת השמיעה הפנימית, אז תסמיני הסחיטה יכולים להופיע כבר בשלבים הראשונים של המחלה.

עלייה נוספת בחינוך מובילה לפגיעה בתפקוד הגרון, הפרעות בבליעה ורפלקס הלוע, אובדן רגישות בשאר הלשון.

הסימפטומים המאוחרים של המחלה כוללים עלייה בלחץ תוך גולגולתי, וכתוצאה מכך הפרה של תפקוד הראייה, האופי הכולל של כאב ראש עם ריכוז באזור העורף והחזית. הקאות שיטתיות מתרחשות.

אבחון

בשלב הראשוני של המחלה, יש להפריד אותה מביטויים דומים של דלקת מבוך, מחלת מנייר, דלקת עצב שבלול, אוטוסקלרוזיס. אבחון המחלה מתבצע על ידי רופא אף אוזן גרון או בפגישה משותפת עם נוירולוג ורופא אף אוזן גרון. לפי הצורך מעורבים בבדיקה רופא וסטיבולולוג, רופא עיניים ולעיתים רופא שיניים.

הבדיקה מתחילה בבדיקת מערכת העצבים והשמיעה, ובמידה וקיים חשד לשוואנומה נקבעים מספר הליכי אבחון המאפשרים לאשש את החשד בסבירות גבוהה:

• נדרשת אודיוגרמה בטון טהור לקביעה ראשונית של אסטרטגיית טיפול ואיסוף נתונים לצורך השוואה לאחר מכן.
• אלקטרוניסטגמוגרפיה. שימוש יעיל אפשרי רק עם צורה בולטת של המחלה, שכן בעוד הנוירומה ממוקמת בחלק התחתון של המנגנון הוסטיבולרי, השיטה אינה מאפשרת לזהות אותה.
• בדיקת CT של המוח. כאשר גודל הניאופלזמה הוא עד 1 ס"מ, בעייתי לזהות אותו בעזרת תמונת CT. ועם גודל של עד 2 ס"מ, רק 40% מהגידולים מתגלים, אלא אם הוכנסו חומרי ניגוד במיוחד כדי להקל על האבחנה. כאשר סמני מכתים מוכנסים לדם, הם נספגים על ידי הניאופלזמה, וצפיפות קרני הרנטגן עולה מספר פעמים. התצורות שזוהו הן לעתים קרובות יותר מעוגלות ובעלות קווי מתאר חלקים.
• MRI חושף קו מתאר חלק של הניאופלזמה עם דפורמציה של המוח הקטן, גזע המוח ורצועה של האות "פער CSF" לאורך הפריפריה של הגידול.
• רדיוגרפיה לפי Stenvers עם תמונת מצב של העצם הטמפורלית. עלייה ברוחב של תעלת השמע הפנימית הופכת לסימן להתפתחות המחלה.

טיפול בשיטות רפואיות ועממיות

תוצאת הטיפול תלויה באיתור בזמן ובגודל הגידול. כאשר מאובחנת נוירומה בשני השלבים הראשונים, הפרוגנוזה חיובית. הסרה רדיוכירורגית של הגידול עוצרת את חידוש הגדילה ב-95% מהמקרים. במקביל, כושר העבודה של המטופל משוחזר, הוא חוזר לאורח חייו הקודם. לניתוח פתוח יש פרוגנוזה פחות טובה הקשורה לסיכון לפגיעה במבני עצב שונים ו/או אובדן שמיעה. בשלב השלישי של המחלה, הפרוגנוזה לא חיובית. מבנים מוחיים חיוניים נמצאים בסיכון לדחיסה. כאשר מטפלים בנוירומה של עצב השמיעה עם תרופות עממיות, תחזיות אינן נעשות, בשל היעדר ראיות ליעילות של שיטות עממיות.

גישה רפואית

מכיוון שלכל אחת משיטות הטיפול יש גם יתרונות וגם סיכונים, הן מדברות לא על הגישה האפשרית היחידה, אלא על הטקטיקות האפשריות של בקרה והתערבות רפואית.

1. ניהול צפוי כרוך במעקב אחר מצב השמיעה באמצעות אודיומטריה ושינויים בתסמינים. מעקב אחר צמיחת הגידול נעשה באמצעות MRI ו-CT: במהלך השנתיים הראשונות, אחת לחצי שנה, ולאחר מכן פעם בשנה. במקרה של התנהגות חינוך לא יציבה, לוח הבחינות משתנה. ככלל, אותה טקטיקה משמשת אם נוירומות מתגלות במקרה ב-MRI, כאשר התפתחות הפתולוגיה עוברת ללא תסמינים קליניים. הוא משמש גם בעת התבוננות בקשישים עם לקות שמיעה ארוכת טווח.
2. טקטיקות שמטרתן להקל על מצבו של המטופל. לשם כך משתמשים בתרופות אנטי דלקתיות, משככות כאבים ומשתנות.
3. השימוש בטיפול בקרינה מאפשר טיפול בנוירומה אקוסטית ללא ניתוח. לא ניתן להסיר את הגידול בהקרנות, אך ניתן לעצור את גדילתו וכך להימנע מניתוח.
4. רדיוכירורגיה סטריאוקטית (SRS) כוללת הסרה של נוירינומות בגודל של עד 3 ס"מ. היא מיועדת גם לקשישים לאחר כריתה תת-טואלית (עם גדילה ממושכת) ובמקרים בהם הסיכון לניתוח פתוח עקב פתולוגיה סומטית גדל.
5. ניתוח פתוח להסרת גידול נקבע כאשר הוא גדל לגודל גדול או דינמיקת גדילה בולטת, כמו גם במקרים בהם רדיוכירורגיה לא עזרה.

ההחלטה על הסרה כירורגית מתקבלת על בסיס שילוב של גורמים חשבונאיים, לרבות: גודל הגידול, גיל המטופל, איכות השמיעה ומידת כישוריו של המנתח. בהתאם לנתיבי הגישה לניאופלזמה, נבדלים הסוגים הבאים:

• Suboccipital. הניתוח מבוצע עם סיכוי גבוה לשימור השמיעה.
• Translabyrinthine. ישנן מספר אפשרויות, כולן נושאות סיכון גבוה לפגיעה בשמיעה.
• המסלול התת-זמני ישים בעת הסרת נוירומות קטנות דרך הפוסה הגולגולתית האמצעית (MF).

שיטות מסורתיות

במקרים בהם לא ניתן לבצע ניתוח על מנת לעכב את צמיחת הגידול ולהקטין את גודלו, נעשה שימוש בטיפול בצמחי מרפא, אשר בכל זאת אינו יכול להחליף שיטות רפואיות:

1. עירוי של דבקון לבן. את נצרי הצמח נמעכים, 2 כפיות (עם שקף) מוזגים עם 2 כוסות מים רותחים ומחדירים ללילה בתרמוס. שותים אותו שלוש פעמים ביום, 2 כפות בלגימות קטנות לפני הארוחות. משך הקורס 23 ימים. לאחר שבוע, אתה יכול לקחת את הקורס הבא. (מספר הקורסים המרבי עם הפסקה של שבוע הוא ארבעה).
2. תמיסת אלכוהול של Sophora היפנית. עבור ליטר אלכוהול, לוקחים 100 גרם של צמח טחון. עירוי מתרחש במשך 40 יום עם ניעור יומי (ערבול). לאחר מכן, מסננים את האלכוהול, ומסחטים את העוגה. זה נלקח 10 גרם שלוש פעמים ביום לפני הארוחות במשך 40 יום. ההפסקה בין הקורסים היא חצי חודש.
3. וודקה ערמונים סוס. הפרופורציות והנהלים זהים למקרה הקודם, אך ההרכב מוזלף רק למשך 10 ימים ובמקום חשוך. שותים אותו עם כמות קטנה של מים, 10 טיפות שלוש פעמים ביום. ניתן לחזור על הקורס בן 14 ימים למשך שלושה חודשים עם הפסקה של שבוע.
4. עירוי של הנסיך הסיבירי. כפית של צמח מיובש טחון מוזלפת במשך שעה במים רותחים (2 כוסות) ולאחר סינון, נלקחת שלוש פעמים ביום, כף למשך חודשיים.
5. עלי תה רגילים מורדובי. לחליטה יש צורך בזרעים מרוסקים בשיעור של כפית לכל 300 מ"ל מים. ההרכב מבושל במשך 15 דקות על אש נמוכה ומחדיר אותו במשך 2 שעות לפני מסנן. הוא נצרך ארבע פעמים ביום, 2 כפות.
6. תחליבים קומפרי נפוצים. אבקת שורשי צמחים ביחס של 1:5 מעורבבים עם שומן חזיר. מבשלים את התערובת במשך 5 שעות בתנור שחומם מראש ל-70 מעלות. מבלי לתת לתערובת להתקרר, יש לסנן אותה ולהניח אותה בצנצנות זכוכית, לפקק היטב, ולאחר מכן פעמיים ביום יש להשתמש בשכבת משחה הנמרחת על נייר פרגמנט כתחליב מקומי (30 דקות / פרוצדורה). מהלך הטיפול החודשי משתנה לסירוגין עם הפסקה של שבועיים.