תסמונת יתר לחץ דם פורטל

פתוגנזה

יתר לחץ דם פורטל מאופיין בדיספפסיה, מיימת, דימום במערכת העיכול, דליות של הוושט, קיבה, טחול. קבוצת התסמינים המתבטאת במקרה זה מתרחשת על רקע עלייה בלחץ הידרוסטטי ופגיעה בזרימת הדם בוריד הנבוב התחתון או ורידי הכבד. מצב זה עלול לגרום לסיבוכים חמורים בנוכחות מחלות בתחום ההמטולוגיה, קרדיולוגיה, גסטרואנטרולוגיה וכירורגיית כלי דם.

מנגנון התפתחות התסמונת נובע מהעלייה בעמידות ההידרו-מכאנית. נכון לעכשיו, הפתוגנזה של יתר לחץ דם פורטלי אינה מובנת היטב. ככל הנראה, התפתחותו מתרחשת עקב עלייה באזור המתאים במערכת כלי הדם.

לרוב, יתר לחץ דם תוך כבד פורטלי נגרם על ידי שחמת הכבד.

יחד עם זה, הנתיחה של הרשת הסינוסואידאלית על ידי חיבור מחיצות מצוינת, וכתוצאה מכך נוצר מספר רב של שברים מבודדים. כך, נפח האונות הכוזבות גדל, והסינוסואידים נשללים מהמנגנונים המווסתים את זרימת הדם.

בין הסיבות להתפתחות תסמונת יתר לחץ דם פורטלי יש להדגיש:

• תנגודת כלי דם מוגברת בדפנות הוורידים של הכבד ובווריד הפורטל.
• היווצרות של בטחונות על קטע של זרימה מערכתית של דם וכלי דם שעריים.
• עלייה בנפח זרימת הדם בענף כלי הדם של מערכת הפורטל.
• הפרה של יציאת דם עקב חסימה מכנית.

פתוגנזה בצורה של גורמים מגרים מכניים של יתר לחץ דם פורטלי מיוצגת על ידי היווצרות של צמתים והפרה של הארכיטקטוניקה בכבד, נפיחות של הפטוציטים והתנגדות מוגברת של בטחונות פורטוסיסטמיים.

תסמינים וסימנים

הביטויים הראשונים מתבטאים בתסמינים דיספפטיים:

• תחושת בחילה, הקאות;
• אובדן תיאבון;
• כאב אפיגסטרי;
• הֲפָחָה;
• הפרעות בצואה;
• כאב מההיפוכונדריום הימני ואיזור הכסל;
• תחושה של בטן מלאה.

לעתים קרובות, עם יתר לחץ דם פורטלי, יש חולשה בגוף, עייפות מהירה, ירידה חדה במשקל, ואפילו התפתחות של צהבת.

כמו כן מצוין מיימת, המאופיין בהתנגדות לטיפול. בחולה עם יתר לחץ דם פורטלי, הבטן גדלה בנפח, מופיעה נפיחות של הקרסוליים, ורידים מורחבים על פני דופן הבטן נראים.

לפעמים תסמונת יתר לחץ דם פורטל, שתסמיניה שונים אצל כל אדם, מלווה בטחול. מידת חומרתה תלויה בלחץ באספקת הדם לאיברי הבטן ובאופי החסימה.

ראוי לציין כי במקרה זה, לאחר שטפי דם במערכת העיכול, גודל הטחול יורד, הלחץ במערכת זרימת הפורטל יורד. נדיר ביותר שמתרחשת טחול עם תסמונת היפר-טחול. הוא מאופיין בתרומבוציטופניה, אנמיה ולוקופניה. התפתחותם קשורה להרס של תאי דם אחידים בטחול.

הסימנים המסוכנים ביותר ליתר לחץ דם פורטלי הם דימום בוושט, פי הטבעת והקיבה.

הם נפתחים בפתאומיות ומאופיינים בשפע. דימומים אלו יכולים לחזור על עצמם מעת לעת, וזו הסיבה לאנמיה פוסט-המוררגית.

אם זה קורה בתוך איברי הבטן, האדם פותח הקאות עם תכלילי דם. דימום טחורים מתבטא בשחרור דם ארגמן מפי הטבעת. תופעה דומה יכולה להיגרם כתוצאה מנזק לטחול, קרישת דם לקויה, לחץ תוך בטני מוגבר.

גורמים לפתולוגיה

• נזק לכבד על ידי טפילים.
• דלקת כבד כרונית.
• גידול באזור צינור הכבד או המרה.
• ניאופלזמות בכבד.
• מחלה אוטואימונית בצורה של שחמת מרה ראשונית.
• הידוק של דרכי המרה במהלך הניתוח.
• נזק לכבד על רקע הרעלה עם רעלים (תרופות, פטריות).
• כוויות משמעותיות.
• מחלות לב וכלי דם.
• פציעות נרחבות.
• כולליתיאסיס.
• מצב קריטי עקב טראומה, אלח דם או קרישה תוך-וסקולרית מפושטת.

בנוסף לסיבות אלו, ישנם גורמים נוספים המעוררים הופעת יתר לחץ דם פורטלי. אלה כוללים זיהומים, שימוש בתרופות הרגעה ותרופות הרגעה, התמכרות לאלכוהול, אכילה מופרזת של חלבונים מהחי והתערבויות כירורגיות.

הגורמים ליתר לחץ דם פורטלי מיוצגים גם על ידי פקקת, אריזיה מולדת, עלייה בלחץ בלב עם פריקרדיטיס מכווץ או קרדיומיופתיה מגבילה.

אבחון

ניתן לקבוע יתר לחץ דם פורטלי רק על ידי לימוד התמונה הקלינית של המטופל, לאחר שהכיר את האנמנזה שלו. למחקר אינסטרומנטלי יש תפקיד חשוב.

קודם כל, כאשר בודקים מטופל, הרופא מייחס חשיבות לביטויים של זרימה צדדית בצורת רשת של ורידים מורחבים על דופן הבטן, טחורים, כלים מתפתלים ליד הטבור ובקע טבורי.

באשר למחקרי מעבדה, הם מיוצגים על ידי הרשימה הבאה:

• ניתוח קליני כללי של דם, שתן;
• מחקר של פרמטרים ביוכימיים של דם;
• עריכת קרישה;
• לבדוק אם יש הפטיטיס;
• זיהוי אימונוגלובולינים בסרום.

אבחון רנטגן כולל פורטוגרפיה, ספלנופורטוגרפיה, קאווגרפיה וצליאקוגרפיה. התוצאות המתקבלות ממחקרים אלו מאפשרות לנו לקבוע את מידת החסימה של זרימת הדם הפורטלית, כמו גם להעריך את האפשרות של הנחת אנסטומוזות כלי דם. על בסיס סינטיגרפיה, ניתן להבין את מצב זרימת הדם בכבד.

על מנת לזהות מיימת, טחול והפטומגליה, נקבעת בדיקת אולטרסאונד של חלל הבטן. דופלרומטריה מאפשרת להעריך את מצב כלי הכבד.

אבחון של חולה עם חשד ליתר לחץ דם פורטלי אינו שלם ללא esophagoscopy, sigmoidoscopy ו-esophagogastroduodenoscopy. לפיכך, ניתן לקבוע נוכחות של דליות ממערכת העיכול. במקום אנדוסקופיה ניתן לבצע צילום רנטגן של הוושט והקיבה. אם יש צורך בתוצאות מורפולוגיות, נקבעת ביופסיית כבד וכן לפרוסקופיה אבחנתית.

טיפול למבוגרים

ניתן לטפל בשלב הראשוני של המחלה בשיטות שמרניות. במקרה זה, מתן תרופות vasoactive הוא prescribed, הפעולה של אשר מכוונת להפחית את הלחץ בווריד השער.

מטרת הטיפול היא להפחית את הלחץ במערכת זרימת הדם הפורטלית, לנרמל את תפקודי הכבד, להפסיק דימום ולפצות על אובדן דם, ולהחזיר את קרישת הדם.

יתר לחץ דם בפורטל מטופל באופן הבא:

• יישום של "Propranolol". יחד עם זה מבוצעת סקלרותרפיה או הידוק של כלי דליות.
• כדי לעצור דימום השתמש ב"טרליפרסין" בזרם.לאחר מכן, כל ארבע שעות, 1 מ"ג של התרופה מנוהל במשך 24 שעות. השפעתו ארוכה יותר, בניגוד ל"Vasopressin".
• יתר לחץ דם פורטל מטופל גם באמצעות Somatostatin, המפחית בחצי את תדירות הדימומים החוזרים. עם זאת, יש לציין שתרופה זו משבשת את מאזן המים-מלח ופוגעת בזרימת הדם. לכן יש להשתמש בזה בזהירות רבה במיימת.
• סקלרותרפיה אנדוסקופית מצריכה טמפונדה והחדרה של "סומטוסטטין". התרופה, בעלת אפקט טרשתי, סותמת את הוורידים המורחבים. הליך זה יעיל ביותר.

הדימום שנפתח נעצר על ידי התקנת בדיקה מיוחדת של Sengstaken-Blackmore. אם אמצעי זה אינו מביא את התוצאה הרצויה, הם פונים להתקשות של הוורידים. אירוע כזה מתבצע כל יומיים, עד שהדימום נפסק לחלוטין.

עם היעילות הנמוכה של טכניקות שמרניות, תפירת הוורידים שהשתנו דרך הקרום הרירי הופך לבלתי נמנע.

טיפול ביתר לחץ דם פורטלי מתבצע עם חנקות, חוסמי אדרנרגיים, מעכבים, גליקוזאמינוגליקנים. בהיעדר תוצאות לאחר טיפול תרופתי, נדרשת התערבות כירורגית. מהות הניתוח מורכבת מהנחת אנסטומוזה פורטוקאבלית על הכלים, המאפשרת בסופו של דבר היווצרות של אנסטומוזה עגולה בין יובלי הווריד השער. קיימות מספר אפשרויות לטיפול כירורגי המטפלות בבעיות הבאות:

• יצירת מסלולים חדשים כדי להבטיח את יציאת הדם.
• הפחתת נפח הדם הנכנס לאזור הפורטל.
• שיפור תהליכי ההתחדשות בכבד.
• ניקוז של חלל הבטן להסרת נוזל מיימת.
• קרע של הוורידים המחברים את הוושט עם הקיבה.

התוויות נגד לניתוח כוללות הריון, מחלות קשות של איברים פנימיים, זקנה.

טיפול בילדים

יתר לחץ דם פורטל בילדים עשוי שלא להתבטא קלינית במשך זמן רב. הגורם להתפתחותו אצל מבוגרים הוא לרוב שחמת כבד. ילדים, לעומת זאת, סובלים מפתולוגיה זו על רקע פקקת או חריגות בהתפתחות הוורידים של חתך השער, הגורמת לחסימה בזרימת הדם.

כדי להפחית את הלחץ בוריד השער ולמנוע דימום, משתמשים בחוסמי אדרנרגיים לא סלקטיביים. הודות לכך, עדיין ניתן להתמודד עם דליות.

דימום חוזר שאינו מפסיק בטיפול תרופתי מהווה אינדיקציה לניתוח מעקפים תוך-כבדי. ייתכן גם שתידרש השתלת כבד בטיפול ביתר לחץ דם פורטלי בילדים.

טיפול כירורגי מודרני בילד מרמז על ביצוע אנסטומוזות פורטוסיסטמיות, כמו גם ביצוע פרוצדורות כירורגיות שמטרתן לשחזר את המבנה של ורידים שהשתנו. סקלרותרפיה אנדוסקופית הוכיחה את עצמה היטב. התמודדות עם hypersplenism ו-splenomegaly מאפשר אמבוליזציה אנדוסקולרית של הפרנכימה.

אנסטומוז ליתר לחץ דם פורטלי

ישנן 3 קבוצות של אנסטומוזה:

1. נוצר על ידי ורידי הטבור. ההתרחבות המובהקת שלהם כרוכה בהופעת תבנית ספציפית על דופן הבטן, המכונה "ראש מדוזה".
2. אנסטומוז הממוקם בשזירה של ורידי פי הטבעת התחתונים, האמצעיים והעליונים. התרחבות חזקה של דפנות הוורידים עלולה לעורר דימום פי הטבעת.
3. אנסטומוז מרוכז בוושט ובאזור הלב של הקיבה. אם יש לך דליות, קיים סיכון לדימום. זה מקל על ידי קירות מכוסים בתצורות כיבית, שטבען הוא ריפלוקס esophagitis.

הפרוגנוזה לאבחון יתר לחץ דם פורטלי תלויה בעיקר באופי ובחומרתה של המחלה הבסיסית. תוצאה לא חיובית נצפית לרוב בנוכחות צורה תוך-כבדית. חולים בדרך כלל מתים מאי ספיקת כבד או דימום חמור במערכת העיכול. התקנת אנסטומוזות פורטוקאבליות יכולה להאריך את חיי החולה ב-15 שנים.