הכל על מומי לב: מאפיינים של פתולוגיות ופרוגנוזה של המטופל

מהו מום בלב

כדי להבין מהו מום בלב, עליך להבין את יסודות האנטומיה של איבר זה ואת עקרונות עבודתו.

הלב האנושי מורכב מ-4 חדרים - 2 פרוזדורים ו-2 חדרים. דם עובר מחדר אחד למשנהו דרך החורים שיש להם שסתומים. מהחדר השמאלי משתחרר דם למחזור הדם המערכתי (אבי העורקים), מחמצן את כל האיברים והרקמות בגופנו וחוזר לפרוזדור השמאלי דרך הווריד הנבוב. משם הוא עובר לחדר הימני, לאחר מכן לעורק הריאתי על מנת להיות מועשר בחמצן בריאות, ודרך ורידי הריאה הוא חוזר לאטריום הימני, ואז לחדר השמאלי. ואז המחזור חוזר על עצמו.

כדי למנוע ערבוב של דם עורקי ורידי בתוך הלב, החלק השמאלי והימני מופרדים על ידי מחיצות פרוזדורים ובין חדריות. כדי למנוע זרימה חוזרת של דם (מהחדרים לפרוזדורים או מאבי העורקים לחדר השמאלי) ישנם מסתמים שנפתחים ונסגרים בזמן מסוים.

כל מומי הלב מתחלקים ל-2 סוגים - מולדים ונרכשים.

כפי שהשם מרמז, פגמים מולדים מופיעים באדם מעצם לידתו, ומומים נרכשים מתעוררים בתהליך של מאוחר יותר בחיים.

השכיחות של מומי לב מולדים (CHD) היא כ-5-8 מקרים לכל 1000 ילדים. מחלת לב נרכשת (ACD) מתרחשת בקרב 100-150 אנשים לכל 100,000 אוכלוסייה.

כדי להקל על הבנת ההבדלים בין CHD ל-PPS, אני מציין שבתחילה מתפתחת אנומליה, דפורמציה של הכלים הראשיים (אבי העורקים וגזע הריאתי) או פגם במחיצות, ובאלה שנרכשו, המסתמים נפגעים. אבל חלוקה כזו יכולה להיחשב שרירותית, שכן שסתומים יכולים להיפגע אפילו עם פגמים מולדים.

כל זה מוביל להפרה של המודינמיקה (זרימת דם תקינה) בתוך הלב, דומיננטיות של מילוי דם בחדרים מסוימים והתרוששות של אחרים. כתוצאה מכך, דם עורקי מתערבב עם דם ורידי, חדרים מסוימים עולים על גדותיהם בדם, נמתחים ודפנותיהם מתעבות. המילוי של חלקים אחרים של הלב, להיפך, פוחת בהשוואה לנורמה.

רוב האנשים עם מחלת לב מקבלים שיעור נכות. הם לא יכולים לחיות חיים מלאים, כמו כל האנשים הבריאים, הם צריכים כל הזמן לשמור על מגבלות מסוימות. אפילו מבחינה פסיכולוגית גרידא זה קשה.

בשאלת הצבא - אנשים עם מומי לב מסווגים כ"לא כשירים" או "כשירים חלקית" לשירות צבאי דחוף.

האם אפשר למות מפתולוגיה

למרבה הצער, העובדה של מוות ממחלות לב היא בהחלט אפשרית. הסטטיסטיקה של מקרי מוות עם מחלת לב מולדת עצובה למדי. ללא התערבות רפואית בזמן, זה מתרחש ב 70-80% מהמקרים.

אנשים עם PPP מתים בכ-15-20% מהמקרים. סיבת המוות העיקרית במחלות לב היא אי ספיקת לב, כלומר. הידרדרות בתפקוד העיקרי של ה"משאבה" - שאיבת דם.

גורמי מוות נוספים כוללים הפרעות קצב לב כגון טכיקרדית חדרית התקפית, פרפור פרוזדורים וחסימה אטריקולרית. עקב פרפור פרוזדורים, תרומבואמבוליזם מתרחש לעתים קרובות במוח, מה שמוביל לשבץ מוחי.

סיבות אפשריות להתרחשות

בין הגורמים לפגמים נרכשים, הנפוצים ביותר הם:

1. שיגרון, או ליתר דיוק, מחלת לב ראומטית כרונית, היא דלקת של הקרום הפנימי שלה (כולל מנגנון המסתם), המתפתחת לאחר זיהום סטרפטוקוקלי (כאב גרון) שלקה (בעיקר בילדות).
2. אנדוקרדיטיס זיהומית היא הרס הדרגתי של מסתמי הלב עקב ריבוי החיידקים עליהם. סחף של זיהום יכול להתרחש כאשר מסירים שן עששת, עם טיפול חיטוי לקוי של העור במהלך הזרקה, או שימוש במזרקים לא סטריליים.
3. טרשת עורקים ושינויי מסתם ניווניים שכיחים בקרב קשישים.

מבין הסיבות הנדירות יותר, ניתן להבחין בעגבת ובפתולוגיות מערכתיות - דלקת מפרקים שגרונית, לופוס אריתמטוזוס, סקלרודרמה.

קשה לקבוע את הגורם האטיולוגי הספציפי של מומים מולדים. זה יכול להיות:

• מוטציות תורשתיות - תסמונת דאון, פטאו;
• מחלות אימהיות - סוכרת, תרומבופיליה, דלקת כלי דם מערכתית;
• זיהומים ויראליים תוך רחמיים - אדמת, ציטומגלווירוס, אבעבועות רוח;
• הרגלים רעים - עישון, שתיית אלכוהול במהלך ההריון;
• חשיפה לקרינה מייננת;
• השימוש בתרופות המשפיעות לרעה על התפתחות העובר - תרופות אנטי-נאופלסטיות, סולפונאמידים, טטרציקלינים.

איך לדעת אם יש לך מום בלב

כדי לברר אם לאדם יש מום בלב, אני מונחה על ידי הנתונים הבאים:

• תסמינים ותלונות המטרידות את המטופל;
• מצב גופני - מראה המטופל;
• אלקטרוקרדיוגרפיה;
• אקו לב (אולטרסאונד של הלב);
• רנטגן חזה.

תסמינים, סימנים ומראה אופייני של המטופל

אנשים עם מומי לב סובלים בעיקר מסימנים של אי ספיקת לב. הם מתקשים בנשימה, בעיקר בלילה, בגלל המיקום האופקי של הגוף ועלייה בלחץ בכלי הריאות. מאותן סיבות, הם עלולים להיות מוטרדים משיעול התקפי.

חולים (במיוחד עם CHD) מתעייפים מהר מאוד, גם לאחר מעט מאוד פעילות גופנית, הם כל הזמן רוצים לישון, הם מרגישים סחרחורת, והם עשויים אפילו להתעלף.

עקב הכבד המוגדל, החולה חש כבדות או כאבים משיכה/כואבים בהיפוכונדריום הימני. בערב, הרגליים נפוחות מאוד. לעתים קרובות מודאג מכאבים כואבים בצד שמאל של החזה, דפיקות לב, אי נוחות בחזה. דלקות בדרכי הנשימה התחתונות נמשכות בחולים עם CHD מסוימים.

לעתים קרובות אני מבחין במה שנקרא "תסמין מקל התוף" אצל אנשים עם מומי לב. זהו עיבוי של הפלנגות הסופיות של האצבעות. סימפטום זה מצביע על הפרה ארוכת טווח של זרימת הדם בכל הגוף.

יילודים ותינוקות עם CHD הם נמנעים ומתת משקל. לעתים קרובות השפתיים, האף וקצות האצבעות שלהם הופכים לכחלחלים (ציאנוזה).

ישנם תסמינים ספציפיים של מחלת לב. לדוגמה, עם קוארקטציה של אבי העורקים, עקב היצרות בולטת שלו, זרימת הראש, הזרועות ופלג הגוף העליון נשארת ברמה המתאימה, בעוד החלקים התחתונים של הגוף והרגליים מדוללים בדם. זה מוביל לעובדה ששרירי חגורת הכתפיים העליונות בולטים על רקע השרירים הלא מפותחים של הגפיים התחתונות. ונוצר רושם שווא של "מבנה אתלטי".

דוגמה נוספת היא היצרות מיטרלי. בשלבים המאוחרים יותר של PPS זה, על רקע חיוורון כללי של הפנים, מופיע סומק ורוד-כחלחל עז על הלחיים, בעוד לשפתיים ולאף יש גוון כחול. זה נקרא ה-facies mitralis, או הפנים המיטרלי.

אני רוצה לציין שאדם עם PPS יכול להרגיש די בריא במשך זמן רב ולא לחוות שום כאב או קושי בנשימה. זאת בשל העובדה שהלב מנסה לפצות על הפרעות המודינמיות ובהתחלה הוא מתמודד היטב עם זה. עם זאת, במוקדם או במאוחר מנגנונים אלה אינם מספיקים, והמחלה מתחילה להתבטא קלינית.

כאשר אני בוחן חולים כאלה, אני מצליח לזהות כמה סימנים פתולוגיים, למשל, דחף לב מוגבר של החדר השמאלי או הימני, רעד בחזה. במהלך ההשמעה של חולים עם מחלת לב, אני שומע לעתים קרובות רשרוש בנקודות ההקרנה של המסתמים, המחיצות ועורק הצוואר; חיזוק, החלשה או פיצול גוונים.

אבחון אינסטרומנטלי

שיטות המחקר האינסטרומנטליות העיקריות לאבחון מומי לב:

1. אלקטרוקרדיוגרפיה. באק"ג אני יכול לראות סימנים של היפרטרופיה של חלקים שונים בלב על ידי שינוי הגובה, הרוחב והצורה של השיניים. לעיתים קרובות נמצאות הפרעות קצב (במיוחד לעתים קרובות - פרפור פרוזדורים).
2. אקו לב היא אולי שיטת האבחון העיקרית המאפשרת לך לבסס באופן אמין מום לב. Echo-KG מזהה בבירור את מצב השסתומים, המחיצות, עובי הדופן והנפח של החדרים. במצב דופלר ניתן לראות את כיוון זרימת הדם בין המחלקות (רגורגיטציה), למדוד את הלחץ בעורק הריאתי. אם יש חשד לפגם, לתמונה מפורטת יותר, אני רושם אקו לב טרנס-וושט (המתמר ממוקם בוושט ממש מאחורי הלב).
3. צילום רנטגן של איברי החזה - התמונה מראה בצורה ברורה מאוד את הבליטה של ​​גזע עורק הריאה, עלייה בדפוס הריאתי עקב עלייה בלחץ בכלי הריאות, שינוי בצורת הצל של הריאות. לב, ריגול של הצלעות (קו מתאר לא אחיד עקב דחיסה על ידי עורקים בין-צלעי).

סוגי פגמים וההבדלים ביניהם

כפי שכבר הוזכר, כל מומי הלב מחולקים למולדים ונרכשים. הם שונים זה מזה בפתופיזיולוגיה, חומרה, תוחלת חיים אנושית.

ישנם סיווגים רבים של CHD, אך לרוב רופאים משתמשים בסיווג Marder, המחלק את כל ה-CHD לפגמים עם ובלי ציאנוזה (כלומר, "כחול" ו"לבן").

טבלה 1. מאפייני ה-CHD

מומי לב נרכשים מתחלקים ל-2 סוגים - היצרות, כלומר. היצרות הפתח בין החדרים, וכשל, כלומר. סגירה לא מלאה של השסתום. כל PPP מסתכם בהצפתם של כמה מחדרי לב בדם והתרוששות של אחרים, עם כל ההשלכות הנובעות מכך.

ה-APS השכיח ביותר במבוגרים הוא היצרות אבי העורקים (כ-80%).

פגמים משולבים יכולים להתרחש - כאשר לאדם יש בו זמנית גם אי ספיקה וגם היצרות של המסתם. זה גם די נפוץ עבורי לראות אנשים שיש להם מספר מסתמים מושפעים. זה נקרא מחלת לב נלווית.

טבלה 2. מאפיינים של PPP

כיצד מטפלים במומי לב?

למרבה הצער, אין תרופה שיכולה לרפא אדם ממחלות לב. וכל מחלות הלב המולדות מטופלות רק בניתוח. יוצא דופן הוא פטנט ductus arteriosus, מום מולד שניתן להעלים לחלוטין מבחינה תרופתית. אבל זה יעיל רק ביום הראשון לחייו של אדם. לשם כך, אני רושם זריקה לווריד של תרופה נוגדת דלקת לא סטרואידית (איבופרופן, אינדומטצין) למשך 3 ימים.

אם יש ציאנוזה וסימנים לאי ספיקת לב חמורה, הניתוח מתבצע מיד. לעתים קרובות, מנתחים נאלצים לנתח אפילו תינוקות וילדים בני שנה. אם הפגם נמצא בשיטות מחקר אינסטרומנטליות, והמטופל אינו מודאג מכלום, או שיש תסמינים קלים, ניתן לדחות את הניתוח.

באופן מסורתי, התערבויות כירורגיות להעלמת CHD מתבצעות בהרדמה כללית, על לב פתוח, המחובר למכונת לב-ריאה. הפגם נתפר או סגור עם מדבקה פריקרדיאלית או סינטטית. הצינור הפתוח מקושר או חוצה.

לאחרונה, במרכזים קרדיולוגיים מיוחדים עם המכשור המתאים, ניתן לבצע התערבויות אנדווסקולריות זעיר פולשניות. בניתוחים כאלה, בשליטה של ​​אולטרסאונד וצילום רנטגן, מוחדר צנתר דרך הווריד הירך, המגיע לאטריום הימני. דרך הצנתר מוחדר חוסם, שהוא דיסק מחובר של חוט ניקל-טיטניום. חוסם זה סוגר את הפגם.

התווית הנגד העיקרית לניתוחים כאלה היא יתר לחץ דם ריאתי מתקדם עם התקשות כלי דם חמורה. במקרים אלה, מתבצעות מה שנקרא התערבויות פליאטיביות, אשר מבטלות לא את הפגם עצמו, אלא את השלכותיו. מסרים שנוצרו באופן מלאכותי (אנסטומוזות) בין כלי דם גדולים, כך שהדם מסתובב בחלקי הלב העמוסים מדי.

כעת נסתכל על הטיפול בפגמים נרכשים. איתם הדברים קצת שונים.

אם PPS התפתח על רקע שיגרון, אז לפי הפרוטוקול, בהחלט אשתמש בטיפול אנטיבקטריאלי עם אנטיביוטיקה של פניצילין. נקודה זו חשובה מאוד, שכן הימצאותם של חיידקי סטרפטוקוק בגוף עלולה לגרום להתפתחות מומי לב חדשים.

כמו כן, אני תמיד רושם טיפול תרופתי שיעזור לייצב את מצבו של המטופל.

קודם כל, משתמשים בתרופות שמאטות את התקדמות אי ספיקת לב:

• מעכבי ACE - Perindopril, Ramipril;
• חוסמי בטא - Bisoprolol, Metoprolol;
• משתנים - טורסמיד;
• אנטגוניסטים של אלדוסטרון - ספירונולקטון, אפלרנון;

במקרה של הפרעות בקצב הלב אני משתמש בתרופות אנטי-ריתמיות - סוטלול, אמיודרון.

טיפול נוגד קרישה חשוב גם הוא, שכן חלק מה-PPS, במיוחד היצרות מיטרלי, מלווה לעיתים קרובות בפרפור פרוזדורים, שבו נוצרים קרישי דם בחלל הפרוזדור השמאלי, מה שמוביל לשבץ קרדיו-אמבולי. כדי למנוע זאת, אני רושם וורפרין או הפרינים במשקל מולקולרי נמוך.

כשהמטופל במצב קשה, כשהתרופות כבר לא עוזרות, אני שולח מטופלים לטיפול כירורגי.

ישנם 2 סוגים עיקריים של פעולות עם PPP:

• החלפת שסתום;
• פעולות שחזור - פלסטי מסתם, commissurotomy, valvotomy בלון.

תותבות שסתומים הן מכניות (מלאכותיות) וביולוגיות. ההבדל העיקרי שלהם הוא כדלקמן. בהתקנת מסתם ביולוגי על המטופל לקבל טיפול נוגד קרישה ב-3 החודשים הראשונים לאחר הניתוח, ובהשתלה של מסתם מכני - לכל החיים. בחירת סוג השסתום נקבעת על בסיס אישי בכל פעם.

הנוגד קרישה היחיד המאושר לשימוש ארוך טווח במסתמי לב מלאכותיים הוא Warfarin.

שסתומים מכניים עמידים יותר, אך העלות שלהם גבוהה בהרבה משסתומים ביולוגיים.

מה קובע את הפרוגנוזה: כמה זמן חיים החולים?

הרבה פעמים שואלים אותי - "כמה זמן הם חיים עם מום בלב?"

זה תלוי בהרבה גורמים, כמו:

• סוג של סגן;
• חומרתה;
• מידת אי ספיקת הלב;
• נוכחות של סיבוכים;
• עמידה בזמנים של האבחון והטיפול;
• מילוי המלצות הרופא (צריכה נכונה של תרופות בהתאם לכל המינונים וכו');
• איכות הפעולה שבוצעה.

ללא ניתוח, חולים עם CHD רבים מתים בילדות המוקדמת (עד 2-5 שנים). CHD, שבו אדם יכול לחיות עד בגרות ללא ניתוח, כולל קוארקטציה של אבי העורקים, פגם במחיצה פרוזדורית.

ה-PPS הטוב ביותר מבחינת פרוגנוזה הוא רגורגיטציה מיטראלית, טריקוספידלית. סיבוכים חמורים מתפתחים לעיתים רחוקות ולאחר זמן רב. עם ATS אחרים (מיטרלי, היצרות אבי העורקים), חולים מתים כ-5-10 שנים לאחר הופעת התסמינים הראשונה.

אפשרויות טיפול מודרניות, הן תרופתיות והן ניתוחי לב, יכולות להאריך את חייהם של אנשים כאלה עד 60-70 שנים.

ההשלכות של הפתולוגיה

לחולה עם מחלת לב, הן מולדת והן נרכשת, יש סיכון גבוה לפתח אי ספיקת לב חריפה (בצקת ריאות, הלם קרדיוגני), אשר ללא התערבות רפואית מהירה, מביאה למותו של אדם.

כמו כן, אנשים עם מומי לב מפתחים מחלת עורקים כליליים הרבה יותר מוקדם, מה שאומר שיש להם סיכוי גבוה פי כמה לפתח אוטם שריר הלב.

כמעט כל מום בלב מלווה בהפרעות קצב. המסוכנים שבהם הם טכי-קצב חדריות וחסימה אטריקולרית.

עם כמה פגמים, עקב עומס יתר בולט של מחזור הדם הריאתי והתכווצות כלי דם רפלקסית של הריאות, מתרחש יתר לחץ דם ריאתי - מצב חמור מאוד שקשה להגיב לטיפול תרופתי, הדורש התערבות כירורגית.

עקב רעב ממושך בחמצן (היפוקסיה) של הגוף כולו, המערכת החיסונית סובלת, וזו הסיבה שחולים עם מומי לב סובלים כל הזמן ממחלות זיהומיות, בעיקר ברונכיטיס ודלקת ריאות.

עם כל מום בלב, כמו גם נוכחות של מסתמים תותבים, הסיכון לאנדוקרדיטיס זיהומית (חיידקית), מחלה מסוכנת הפוגעת במסתמי הלב, מסתיימת לעיתים קרובות במוות, עולה פי כמה.