תסמינים, סוגים וטיפול של קרדיומיופתיה במבוגרים

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

גורמים המעוררים את הופעת CMF:

• תוֹרָשָׁה;
• מוטציות גנים ספורדיות;
• זיהומים ויראליים, חיידקיים, פטרייתיים;
• הפרעות מטבוליות;
• מחלות אוטואימוניות;
• מומי לב מולדים ונרכשים;
• גידולים של הלב;
• הפרעות הורמונליות;
• חשיפה לרעלים;
• שימוש באלכוהול;
• לחץ.

סיווג ופתוגנזה

ישנם סיווגים רבים של קרדיומיופתיה. השלם ביותר הוא הסיווג הקליני.

בין קרדיומיופתיה, ישנם:

א. צורות נוזולוגיות:

1. מורחבת;
2. היפרטרופי (חסימתי);
3. מַגְבִּיל;
4. קרדיומיופתיה של חדר ימין אריתמוגני;
5. דַלַקתִי:
   • אידיופתי;
   • אוטואימונית;
   • פוסט זיהומי;
6. קרדיומיופתיות ספציפיות:
   • איסכמי;
   • שסתום;
   • יתר לחץ דם;
   • dismetabolic:
     • dyshormonal (thyrotoxicosis, תת פעילות בלוטת התריס, אי ספיקת יותרת הכליה, pheochromacytoma, acromegaly, סוכרת);
     • מחלות אחסון תורשתיות (המוכרומטוזיס, גליקוגנוזה, מחלת נימן-פיק וכו');
     • מחסור באלקטרוליטים, הפרעות תזונתיות, מחסור בחלבונים, הפרעה בחילוף החומרים של אשלגן, מחסור במגנזיום, אנמיה, מחסור בוויטמין B1 וסלניום;
     • עמילואידוזיס;
   • ניוון שרירים;
   • הפרעות נוירומוסקולריות;
   • ILC במהלך ההריון;
   • אלרגי ורעיל (אלכוהולי, קרינה, תרופתי).

II. קרדיומיופתיות לא מסווגות:

1. פיברואלסטוזיס;
2. שריר הלב לא קומפקטי;
3. CMF מורחבת עם הרחבה קלה;
4. CMF מיטוכונדריאלי.

קרדיומיופתיה מורחבת (DCM). זוהי הצורה הנפוצה ביותר של קרדיומיופתיה אצל מבוגרים. ל-20-30% יש היסטוריה משפחתית של המחלה. שכיח יותר אצל גברים בגיל העמידה.

התקדמות תהליכים דיסטרופיים בקרדיומיוציטים מובילה להרחבת חללי הלב, ירידה ביכולת התכווצות שריר הלב, הפרה של התפקוד הסיסטולי, ומסתיימת לאחר מכן באי ספיקת לב כרונית. אולי תוספת של אי ספיקת מיטרלי, הפרעות בזרימת הדם בעורקים הכליליים, איסכמיה שריר הלב, פיברוזיס לבבי מפוזר.

DCM היא מחלה עם אטיולוגיה מרובה. בכל מטופל ניתן לקבוע בו זמנית מספר גורמים המעוררים את המחלה, כגון חשיפה לווירוסים, הרעלת אלכוהול, עישון, הפרעות אוטואימוניות, שינויים ברמות ההורמונליות, אלרגיות וכו'.

קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM). זוהי צורה גנטית של המחלה עם אופן תורשה אוטוזומלי דומיננטי וחדירה גבוהה. מוטציה גנטית מובילה להיפרטרופיה של מיוציטים, הממוקמים באופן כאוטי בשריר הלב. כמות האינטרסטיטיום הרופף עולה.

הפתוגנזה מבוססת על היפרטרופיה של דפנות שריר הלב של החדר השמאלי (לעיתים הימני). נפח החדר אינו משתנה או יורד מעט. היפרטרופיה היא בדרך כלל אסימטרית ומערבת את המחיצה הבין חדרית. אקו לב מגלה נוכחות של שיפוע לחץ סיסטולי בדרכי היציאה.

קרדיומיופתיה מגבילה (RCMP). סוג זה הוא הנדיר ביותר ומערב את האנדוקרדיום בתהליך הפתולוגי. יש גם פתולוגיה ראשונית (פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי ותסמונת לפלר) וגם וריאנט משני הנובע ממחלות אחרות (עמילואידוזיס, סקלרודרמה מערכתית, המוכרומטוזיס, נזק רעיל לשריר הלב).

הפתוגנזה של RCMP מבוססת על הצטברות של מוצרי בטא-עמילואיד, המוסידרין או אאוזינופילים סביב כלי הדם ברקמת הביניים. בעתיד, זה יוביל לפיברוזיס ולהרס של שריר הלב. קשיחות של דפנות שריר הלב גורמת להפרה של מילוי דיאסטולי של החדרים, עלייה בלחץ מערכתי ולחץ במחזור הדם הריאתי. התפקוד הסיסטולי ועובי דפנות שריר הלב כמעט ולא משתנים.

קרדיומיופתיה של חדר ימין אריתמוגני. סוג זה של קרדיומיופתיה הוא תורשתי (אוטוזומלי דומיננטי), אם כי ישנם מקרים ללא היסטוריה משפחתית. הסימנים הראשונים של קרדיומיופתיה מופיעים בילדות ובגיל ההתבגרות. זה מתרחש כתוצאה ממוטציה גנטית, הסינתזה של חלבונים מבניים של רקמת הלב מופרעת. הבסיס לפתוגנזה הוא עקירה הדרגתית של שריר הלב הלבלב על ידי רקמות סיביות ושומן. זה מוביל להרחבת החלל שלו ולירידה בתפקוד ההתכווצות. סימן אבחון פתוגנומוני הוא היווצרות מפרצת של הלבלב.

מרפאה ותסמינים

התמונה הקלינית נקבעת על ידי הטריאדה הראשית:

1. מתחם סימפטומים CHF;
2. נוכחות של הפרעות בקצב ובהולכה של הלב;
3. סיבוכים טרומבואמבוליים.

ב-70-85% מהחולים עם DCM, הביטוי הראשון הוא CHF פרוגרסיבי.

התסמינים העיקריים הם:

• קוצר נשימה במאמץ, בזמן ובמנוחה
• חנק מייסר בלילה;
• נפיחות של הגפיים;
• דפיקות לב;
• תחושות כואבות בהיפוכונדריום הימני, עלייה בבטן;
• הפרעות בעבודת הלב;
• סְחַרחוֹרֶת;
• הִתעַלְפוּת.

ב-HCMP, הדברים הבאים נמצאים בחזית:

• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• כאבי לחיצה מאחורי עצם החזה;
• הִתעַלְפוּת.

חולים עם RCMP מתלוננים על:

• דפיקות לב, הפרעות בעבודת הלב;
• נְפִיחוּת;
• כאב בהיפוכונדריום הימני.

במקרה של CMP של חדר ימין הפרעות קצב, הדברים הבאים באים לידי ביטוי:

• התקפי סחרחורת;
• התעלפות תכופה;
• הפרעות בעבודת הלב.

אבחון

שיטת אבחון ההקרנה החשובה ביותר היא EchoCG. הקריטריון העיקרי לאבחנה הוא הפרעות בתפקוד שריר הלב הסיסטולי, הדיאסטולי או המעורב.

הערות בדיקה גופנית:

• הרחבת הקשה של גבולות הלב בשני הכיוונים;
• אוושה סיסטולית בקודקוד ותחת תהליך xiphoid;
• טכיקרדיה, פרפור פרוזדורים, אקסטרסיסטולה, קצב דהירה;
• סימנים של אי ספיקת חדר שמאל - בצקת היקפית, מיימת, נפיחות של ורידי הצוואר, כבד מוגדל;
• סימנים של יתר לחץ דם ריאתי - מבטא של הטון II מעל העורק הריאתי, רעלים מבעבעים עדינים לחים בחלקים התחתונים של הריאות;

שיטות אינסטרומנטליות:

בבדיקת אקו לב, בהתאם לסוג המחלה, הם מוצאים:

• DCMP - התרחבות של חללי הלב, ירידה בכיווץ, היפוקינזיה של הקיר האחורי של ה-LV, ירידה בשבר הפליטה, MV בצורה של "לוע דגים".
• HCM - היפרטרופיה LV א-סימטרית (עובי 15 מ"מ ויותר), תנועה פרה-סיסטולית של ה-MV, שיפוע לחץ דינמי בדרכי היציאה.
• RCMP - עיבוי הקיר הבסיסי האחורי של ה-LV, הגבלת הניידות של המסתם האחורי של ה-MV, עיבוי האנדוקרדיום, היווצרות פקקת בחלל החדרים.

כדי להבהיר את האבחנה וההבחנה עם מחלות אחרות, בצע:

• א.ק.ג, ניטור א.ק.ג מסביב לשעון - נוכחות של הפרעות הולכה, הפרעות קצב, אקסטרסיסטולה;
• צילום רנטגן של OGK;
• בדיקה של חללי הלב, ventriculography;
• ביופסיה של שריר הלב;
• בדיקות לב פונקציונליות;
• בדיקות מעבדה - ניתוח קליני של דם, שתן, קביעת ALT, AST, קריאטינין, אוריאה, קרישה, אלקטרוליטים.

יַחַס

אמצעים לטיפול בקרדיומיופתיה בילדים צעירים ומבוגרים מכוונים בעיקר לשיפור המצב הקליני הכללי, הפחתת ביטויי CHF, הגברת ההתנגדות לפעילות גופנית ושיפור איכות החיים.

הפרוטוקול לניהול חולים עם DCM מחלק את שיטות הטיפול לאלו חובה ואופציונליות.

חובה:

1. טיפול אטיוטרופי עבור CMP משני:
   1. חיסול כירורגי של הגורם (איסכמי, CMP אנדוקרינית);
   2. טיפול אטיולוגי של CMP דלקתי.
2. מרשם תרופות לתיקון אי ספיקת לב סיסטולית:
   1. מעכבי ACE לטווח ארוך;
   2. חוסמי בטא;
   3. משתנים;
   4. גליקוזידים לבביים;
   5. אנטגוניסטים של אלדוסטרון.

נוסף (אם מצוין):

1. Amiodarone עבור extrasystoles חדרי;
2. דופמין, דובוטמין;
3. חנקות;
4. נוגדי קרישה;
5. השתלת קרדיווברטר-דפיברילטור;
6. השתלת לב.

לחולים עם HCM רושמים:

1. בסיסי:
   1. חוסמי בטא;
   2. חוסמי תעלות סידן;
   3. תרופות נגד הפרעות קצב;
2. בנוסף:
   1. מעכבי ACE;
   2. כריתת שריר שריר ניתוחית;
   3. השתלת קוצב לב או קרדיווברטר-דפיברילטור.

לטיפול ב-RCMP משתמשים בגלוקוקורטיקוסטרואידים (פרדניזולון), ציטוסטטים ומדכאים חיסוניים. במקרה של פיברוזיס חמור מבוצעת כריתת אנדוקרדקטומיה עם החלפת מסתם.

טיפול ב-CMP של חדר ימין אריתמוגני מכוון לסילוק ומניעה של הפרעות קצב. הם משתמשים בקורדרון, חוסמי בטא. אם לא יעיל, השתלת קרדיווברטר-דפיברילטור אוטומטי, הרס בתדר רדיו של אזור הפרעות קצב, התקנת קוצב לב מלאכותי. במקרים חמורים מבוצעת כריתת חדרים.

קריטריונים לטיפול איכותי:

1. הפחתת חומרת הסימפטומים של אי ספיקת לב;
2. מקטע פליטת חדר שמאל מוגבר;
3. העלמת סימנים של אגירת נוזלים בגוף;
4. שיפור איכות החיים;
5. הארכת מרווחים בין אשפוזים.

פרוגנוזה וסקר נוסף של חולים

שיעור ההישרדות לשלוש שנים בחולים עם DCM הוא 40%.

תוחלת החיים של חולים עם HCM ארוכה במקצת, אך שיעור התמותה השנתי עדיין מגיע ל-4% (עד 6% בילדים). ב-10% מהחולים נצפית נסיגה ספונטנית של המחלה. שיעורי התמותה הגבוהים ביותר בחולים עם RCMP - תמותה מזה 5 שנים מגיע ל-70%.

התוצאה החיובית ביותר היא קרדיופתיה דיס-הורמונלית (כולל אצל נשים בגיל המעבר). בכפוף לתיקון הורמונלי הולם של המחלה הבסיסית, תהליכים דיסטרופיים נסוגים.

באופן כללי, עם שמירה על ההמלצות, צריכה קבועה של תרופות, התערבות כירורגית בזמן ותיקון המחלה הבסיסית, ניתן לשפר משמעותית את איכות החיים.

חולים עם CMP צריכים להיות תחת פיקוח מרפאה, לעבור בדיקות פעם אחת בחודשיים. בקרת חובה של ECG, EchoCG, קרישה, INR.

אין טיפול מונע ספציפי ל-CMP. חשוב מאוד לבצע ניתוח גנטי של בני משפחתו של החולה עם CMP מבוסס על מנת לאבחן את המחלה מוקדם.

מסקנות

למרות מחקרים רבים שמטרתם למצוא את הגורמים לצורה זו או אחרת של CMF, פיתוח שיטות אבחון סקר, הבעיה של גילוי מאוחר של המחלה נותרה דחופה. לקרדיומיופתיה במבוגרים יש מהלך פרוגרסיבי כרוני. לכן, חשוב לעקוב אחר משטר הטיפול, לעקוב בקפדנות אחר המלצות הקרדיולוג ולבקש עזרה רפואית בזמן.