גורמים, פתוגנזה וטיפול בקרדיופתיה תפקודית

גורמים לפתולוגיה

הגורמים הבאים לקרדיומיופתיה מובחנים:

1. ראשי - לרוב לא מותקן. הם כנראה: מולדים (נקבעים גנטית), נרכשים או מעורבים.
2. משנית - הם סיבוך של כל מחלה בסיסית - פתולוגיית דם, זיהומיות, הפרעות אנדוקריניות, מערכתיות, מטבוליות, מערכת עצבית שריר, גידולים ממאירים.

כיום מאמינים שהתפקיד העיקרי שייך לגורמים גנטיים הגורמים להפרעות במערכת החיסון ולהפרעות:

1. תפקוד שריר הלב בקרדיומיופתיה מורחבת.
2. בידול של האלמנטים המתכווצים של שריר הלב, מה שמוביל להיפרטרופיה של קרדיומיוציטים בקרדיופתיה היפרטרופית.
3. הצטברות אאוזינופילים בשריר הלב והשפעתם הקרדיוטוקסית ב- restrictive.

מהלך קליני של המחלה וסיווג

שיטות אבחון לקרדיופתיה תפקודית

לשימוש באבחון שיטות קליניות ואינסטרומנטליות:

א.ק.ג.: סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב, הפרעות קצב והולכה, שינויים ST.

רדיוגרפיה של הריאות: אתה יכול לראות היפרטרופיה, התרחבות שריר הלב, גודש בריאות.

EchoGC: מאפשר להעריך את גודל חללי הלב, מצב המסתמים, עובי הדפנות והמחיצה הבין חדרית, כדי להעריך את התפקודים הסיסטוליים והדיאסטוליים.

לפעמים הם משתמשים ב: MRI, רדיואיזוטופ ventriculography, אנגיוקרדיוגרפיה, צנתור לב, ביופסיה אנדומיוקרדיאלית.

שיטות טיפול

אין טיפול ספציפי.

בְּ קרדיומיופתיה מורחבת טיפול באי ספיקת לב מתבצע:

1. דיגוקסין במינונים נמוכים.
2. מעכבי ACE: קפטופריל (למתבגרים - אנלפריל).
3. משתנים: פורוסמיד.
4. באי ספיקת לב חמורה משתמשים בדופמין ודובוטמין, תרופות נוגדות דלקת סטרואידיות, טיפול בחמצן ביחידה לטיפול נמרץ אם יש צורך בכך. טיפול בהפרעות קצב לפי הפרוטוקולים.
5. במקרה של הפרעה במיקרו-סירקולציה ונטייה להיווצרות פקקת: הפרין תת עורי או תוך ורידי, נוגדי קרישה עקיפים (וורפרין, ריברוקסבן, דביגטרן).
6. מגיני לב: Panangin, Mildronat, Cardonat.

עם קרדיופתיה היפרטרופית:

1. הגליקוזידים הלבביים וקרדיוטונים אחרים הם התווית נגד.
2. הפעילות הגופנית מוגבלת (במיוחד אם מדובר בנער).
3. משתמשים בחוסמי בטא: פרופרנולול. לפעמים אנטגוניסטים לסידן: ורפמיל.
4. מניעת אנדוקרדיטיס זיהומית: אנטיביוטיקה.
5. לאי ספיקת לב: מעכבי ACE, משתנים.
6. אנטי הפרעות קצב לפי הצורך.
7. אם הטיפול השמרני אינו יעיל - ניתוח לב.

עבור קרדיומיופתיה מגבילה:

1. הגליקוזידים הלבביים וקרדיוטונים אחרים הם התווית נגד.
2. ספורט אסור. הפעילות הגופנית מוגבלת (במיוחד לילדים).
3. אנטגוניסטים לסידן: ורפמיל, דילטיאזם.
4. תרופות נגד הפרעות קצב: אמיודרון.
5. טיפול באי ספיקת לב.

מסקנות

למרבה הצער, התחזית לא חיובית. אי ספיקת לב מתקדמת מהר מאוד, לעיתים קרובות הפרעות קצב מסכנות חיים, תרומבואמבוליזם מתרחש, מה שמוביל למוות פתאומי.

בקרדיומיופתיה מורחבת, שיעור ההישרדות ל-5 שנים הוא 30%. קרדיופתיה תפקודית מובילה לנכות אצל ילדים. לכן, אנשים עם פתולוגיה זו חייבים לקחת טיפול הולם ומתמיד על מנת להאריך את מצבם היציב. חולים עם קרדיומיופתיה הם גם מועמדים פוטנציאליים להשתלת לב. לאחר הליך זה, משך ואיכות החיים משתפרים משמעותית.