היצרות שסתום אבי העורקים: מה זה, איך לטפל בה והאם כדאי לפחד

מהי היצרות אבי העורקים?

היצרות אבי העורקים (AS) היא היצרות של אזור דרכי היציאה של החדר השמאלי (המקום שבו אבי העורקים יוצא מהלב) הנגרמת מהסתיידות של עלי המסתם או חריגות מולדות שלו, היוצרות מחסום לגירוש. של דם לתוך הכלי.

גרסה מבודדת של היצרות מסתם אבי העורקים היא מקרה נדיר ביותר (לא יותר מ-4% מהכלל), בעיקר AS משולב עם מומי לב אחרים. לעתים קרובות יותר זהו מצב נרכש עקב תהליכים הרסניים ברקמות השסתום; לעתים רחוקות יותר - אנומליה מולדת של המבנה.

על פי רמת ההיצרות של הפה של אבי העורקים, הם נבדלים: היצרות מסתמית, תת מסתמית ו- supravalvular. הנפוץ ביותר הוא היצרות המסתם עצמו (עלונים מסיביים מרותכים זה לזה, משוטחים ומעוותים).

היצרות של מערכת היציאה של החדר השמאלי (LV) יוצרת מחסום לזרימת הדם ויוצרת לחץ גבוה על שסתום אבי העורקים במהלך סיסטולה LV. כדי לשמור על נפח דם תקין, הגוף מגביר את קצב הלב, מקצר דיאסטולה (תקופת הרפיה של שריר הלב), ומאריך את זמן הוצאת הדם מה-LV. עקב ריקון לא מספיק של ה-LV, הלחץ התוך-חדרי הקצה-דיאסטולי עולה. כתוצאה מכך, היפרטרופיה של שריר הלב מתפתחת בהתאם לסוג הקונצנטרי (עיבוי שכבת השרירים שלו בעיקר באזור מסתם אבי העורקים).

היכולות המפצות של הלב מסוגלות לשמור על המודינמיקה מספקת לאורך זמן. איבר עם היפרטרופיה בשלבים מתקדמים של היצרות אבי העורקים יכול לגדול לגודל עצום. בהדרגה, היפרטרופיה מוחלפת בהרחבת LV ובאי פיצוי במחזור הדם. פירוק מנגנוני הפיצוי מקל על ידי התפתחות של אי ספיקה כרונית של כלי הדם הכליליים (שריר הלב מוגדל דורש יותר אספקת דם). התוצאה של התהליכים לעיל היא פיתוח:

• כשל LV;
• יתר לחץ דם פסיבי של המעגל הקטן;
• סטגנציה במחזור הדם המערכתי.

השטח הרגיל של חור AK הוא 3-4 ס"מ²... תסמינים של הפרעות המודינמיות מתפתחות עם היצרות של אזור ה-AK ל-¼ מהערך התקין המקורי.

תסמינים של היצרות אבי העורקים

ל-AS אצל מבוגרים אין ביטויים במשך זמן רב. התסמינים עשויים להיעדר עד 20-30 שנה מתחילת המחלה. תלונות אפשריות של מטופלים כוללות:

• עייפות, קוצר נשימה במאמץ, ירידה ביכולת העבודה;
• סחרחורת, עילפון;
• כאב באזור קרום הלב, דפיקות לב;
• כאבי בטן, דימומים מהאף.

באופן אובייקטיבי, הרופא יכול לקבוע:

• דופק: מילוי נמוך, רמה;
• נטייה לברדיקרדיה ויתר לחץ דם עורקי;
• במישוש: דחף אפיקלי שעולה לאט, גבוה ועמיד, שנעקר שמאלה ולמטה;

סימני אוקולטטורי

לנתוני אוסקולציה יש ערך אבחוני רב:

1. אוושה סיסטולית מחוספסת עם הקרנה לתוך החלל הבין-צלעי השני בקצה עצם החזה מימין, שמתבצע היטב באזור החריץ הצווארי, על עורקי הצוואר, קודקוד הלב. זהו רעש פליטת תדר אמצע המופיע בסוף צליל ה-I.
2. קליק לפתיחת מסתם אבי העורקים מה שמאזין לטון נוסף במהלך הסיסטולה, מתעורר לאחר הטון I, נשמע בצורה הטובה ביותר בקצה השמאלי של עצם החזה;
3. התפצלות פרדוקסלית של הטון II;
4. האזנה לטון IV.

ב-ECG נקבעים היפרטרופיה בולטת ועומס יתר של LV (דיכאון של מקטע ST, היפוך עמוק של גלי T במובילי החזה השמאלי ו-aVL), עלייה במשרעת QRS, חסימה של LPH, בלוק AV בדרגות שונות.

ב-Ro-graphy של OCP, השינויים הופכים בולטים במקרה של היצרות AK מתקדמת. יש עיגול של קודקוד היפרטרופיה, הרחבה של החלק העולה של אבי העורקים דיסטלי להיצרות, והסתיידות של AK.

קריטריוני AC על פי אקו לב הם:

• עלייה בעובי הדופן של ה-LV וה-IVS;
• השסתומים של ה-AK אינם פעילים, מעובים, בעלי פיברו;
• שיפוע לחץ טרנס-סתמי גבוה לפי אקו לב דופלר.

סיווג ומידת הביטוי של הפתולוגיה

היצרות של מערכת היציאה יכולה להיווצר ברמות שונות:

1. מסתם אבי העורקים עצמו;
2. מולד מעוות דו מסתיים AK;
3. היצרות תת מסתמית;
4. היצרות תת-אבי עורקים סיבית או שרירית (מסתם-תת-מסתם);
5. היצרות על-בלורית.

סיווג של היצרות אבי העורקים לפי חומרה:

1. דרגה I - היצרות בינונית (פיצוי מלא). סימני AS מתגלים רק בבדיקה גופנית;
2. דרגה II - היצרות חמורה (אי ספיקת לב סמויה) - יש תלונות לא ספציפיות (עייפות, סינקופה, ירידה בסובלנות לפעילות גופנית); האבחנה מאומתת על פי הנתונים של EchoCG, ECG;
3. תואר III - היצרות חדה (אי ספיקה כלילית יחסית) - תסמינים דומים לתעוקת חזה, מופיעים סימנים של אי פיצוי בזרימת הדם;
4. דרגת IV - היצרות קריטית (דיקומפנסציה בולטת) - אורתופית, גודש בשני מעגלי מחזור הדם;

סיווג שיפוע

סוגים מיוחדים של היצרות אבי העורקים

בנוסף להיצרות המסתם עצמו, ישנן היצרות בדרכי היציאה של אטיולוגיה מולדת או ללא נזק ראשוני לצרורות AV.

היצרות אבי העורקים תת-סתמיים

היצרות תת-אורטית היא היצרות בדרכי היציאה של LV דיסטלי לטבעת המסתם בצורה של דיאפרגמה קרומית לסירוגין או קרום סיבי. ההתפתחות של סוג זה של AS מוקל על ידי מאפיינים מבניים מולדים של דרכי הפרשת LV, אך ביטויים קליניים של המחלה אינם מתרחשים בגיל צעיר.

ישנם שלושה סוגים אנטומיים עיקריים של היצרות תת-אבי העורקים:

1. קרום-דיאפרגמטי - קרום תת-אבי-אורטלי נפרד;
2. צווארון סיבי-שרירי (רולר) - עם היפרטרופיה אסימטרית IVS;
3. מנהרה פיברומוסקולרית - היצרות תת מסתמית מפוזרת.

כמו כן, חריגות שונות של המסתם המיטרלי, VSD, עלולות להוביל להיצרות תת מסתמית.

זרימת דם סוערת גורמת לנזק משני ל-AK אשר מחמיר את תופעת ההיצרות ומוביל להתפתחות של אי ספיקה של אבי העורקים. עקב אי ספיקה כלילית יחסית בחולים, נוצרים אזורים של איסכמיה תת-אנדוקרדיאלית, ואחריה מיוקרדיופיברוזיס. סיבת המוות העיקרית היא הפרעות קצב קטלניות ואוטם שריר הלב.

המאפיינים הקליניים של פגם מסוג זה הם: הופעה מוקדמת של תסמינים, התעלפויות תכופות, עם האזנה אין נקישה של פתיחת ה-AK בזמן הסיסטולה בקודקוד הלב, אוושה דיאסטולית רכה.

היצרות אבי העורקים על-בלורית

היצרות Supravalvular היא היצרות של לומן של אבי העורקים העולה (מקומי או מפוזר) באזור הסינוטובולי. התהליך הסטנוטי מערב את אבי העורקים, כלי הדם הברכיוצפלים, הבטן והריאות.

על פי האטיולוגיה, הצורות מחולקות:

• ספורדי (השלכות של זיהום תוך רחמי באדמת);
• תורשתי (סוג אוטוזומלי דומיננטי);
• תסמונת וויליאמס (בשילוב עם פיגור שכלי).

בסוג זה של AS, הכלים הכליליים ממוקמים קרוב להיצרות ונמצאים תחת השפעת לחץ גבוה, ולכן הם מורחבים, מפותלים ורגישים להתפתחות של טרשת עורקים מוקדמת.

הביטויים הקליניים של AS משולבים עם הפרעות מרובות באיברים, חילוף חומרים לקוי של ויטמין D, היפרקלצמיה, התקפי אנגינאליים שכיחים יותר, יש הבדל בלחץ הדם בזרועות.

מהי היצרות קריטית באבי העורקים?

המונח "היצרות אבי העורקים קריטית" משמש בהקשר של:

• היצרות חמורה המתבטאת בחודשי החיים הראשונים;
• תפקוד לקוי של LV או ירידה קריטית ב-CO (תפוקת הלב);
• האפשרויות לזרימת דם מערכתית הן אך ורק עם צינור בוטלי פתוח.

נוכחות של היצרות קריטית של מערכת היציאה של החדר השמאלי מהווה אינדיקציה ישירה לניתוח חירום.

הגדרה זו משמשת ברפואת ילדים ביחס לילודים עם CO נמוך במיוחד וכשל במחזור הדם. תסמינים של היצרות קריטית דומים לאלו של היפופלזיה של הלב השמאלי. חייהם של ילדים כאלה נקבעים על ידי תפקוד הצינור הבוטלי, שימוש מוקדם בפרוסטגלנדינים E₁ וביצוע ניתוח חירום.

שיעור התמותה מפתולוגיה זו הוא כ-86% (גם בהתחשב בטיפול כירורגי).

היצרות אבי העורקים ביילודים וילדים

בילדים, AS משולב עם מגבלות אחרות:

• תצורת דו-עלים או חד-עלים AK;
• קוארקטציה של אבי העורקים;
• צינור Botalovy פתוח;
• VSD;
• אי ספיקת מיטרלי;
• פיברואלסטוזיס של אנדוקרד החדר השמאלי;
• תסמונת WPW;

AS נמצא פי 2-4 יותר אצל בנים ולעתים קרובות משולב עם מחלות רקמת חיבור.

ככל שהילד מתבגר, ההיצרות מחמירה עקב צמיחת שריר הלב והתקדמות של שינויים פיברו-סקלרוטיים על המסתם.

תיקון כירורגי מתבצע כאשר השיפוע הטרנס-סתמי הוא> 50 מ"מ כספית.

שיטות טיפול במחלות

כל החולים עם היצרות AK, גם ללא ביטויים קליניים, מומלצים:

• הגבלת פעילות גופנית;
• מניעת אנדוקרדיטיס זיהומית - מסתמים מעוותים הופכים ל"מטרה קלה" לזיהום חיידקי;
• תצפית מרפאה רציפה;
• טיפול סימפטומטי.

האם ניתן לטפל בהיצרות אבי העורקים?

תפקידו של טיפול תרופתי בטיפול ב-AS קטן יחסית. טיפול שמרני יכול להפחית את הסימפטומים של אי ספיקת לב, לשפר במידת מה את ההמודינמיקה.

רשימת התרופות בשימוש:

• גליקוזידים לבביים - רצוי Korglikon, Strofantin, Celanide;
• משתנים - Veroshpiron, Hypothiazide (הקטנת נפח הדקות של הלב)
• מרחיבים כלי דם היקפיים - Hydralazine, מעכבי ACE (בשליטה של ​​לחץ דם);
• חוסמי β, אנטגוניסטים של Ca²⁺ (עם אנגינה פקטוריס, היצרות פיצוי);
• נוגדי קרישה - בנוכחות סיבוכים תרומבואמבוליים;
• תרופות אנטי-אריתמיות מסוג III - Amiodarone (להפרעות קצב פרוזדוריות וחדרי).

תכונות של תיקון כירורגי של פתולוגיה

בחירת שיטת התיקון הפולשני תלויה במצבו הקליני של המטופל, גילו וצורת הפגם. התוויות נגד לניתוח הן שלבים I ו-IV של היצרות AK.

סוגי התערבויות כירורגיות:

1. שסתומי מסתם בלון אבי העורקים מלעור היא שיטה אנדווסקולרית המבוצעת בתינוקות עם היצרות קריטית או בנשים בהריון;
2. כריתת מסתם אבי העורקים - משמש בילדים, מבוצע על לב פתוח;
3. תותבות של AK - מבוצעות עם חריגות מולדות של מבנה ה-AK (עלה בודד, דוספלסטי דו-סתמי) או בחולים לאחר כריתת valvotomy עם התקדמות של היצרות.
4. נעשה שימוש בתותבת מכנית, ביו-פרוטזה של חזירים, אלווגרט אבי העורקים, שתל אוטומטי של שסתום ריאתי;
5. השתלה אוטומטית של תא המטען הריאתי עם שסתום למצב אבי העורקים ושחזור של דרכי היציאה של הלבלב עם הומוגרפיט (ניתוח רוס) - מתאים לילדים בגיל שנה;
6. הרחבת שורש אבי העורקים עם החלפת מסתם (פעולת Konno) - מתאימה להיצרות חמורה או חסימה בצורת מנהרה.

מסקנות

עבור היצרות אבי העורקים, מהלך א-סימפטומטי אופייני, אך לאחר הופעת סימנים קליניים של חוסר פיצויים ללא טיפול פולשני, החולים מתים תוך מספר שנים (ב-50% מהמקרים, המוות מתרחש לאחר השנתיים הראשונות). שיעור ההישרדות של עשר שנים לאחר תותבות AV הוא 60-65%, חייו של המסתם המלאכותי הם 10-15 שנים. כל החולים שעברו התערבויות פולשניות ב-AK נמצאים במעקב קרדיולוג לכל החיים. כמו כן, חולים כאלה חייבים לבצע טיפול אנטיביוטי מונע של אנדוקרדיטיס לפני כל התערבות כירורגית.