גורמים, תסמינים וטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית

שכיחות האוכלוסייה

HCM מתרחש בשכיחות של כ-10 מתוך 10,000 אנשים. לעתים קרובות יותר זה נצפה במדינות דרום אמריקה, מערב אירופה, סין ויפן. בעיקר צעירים (בני 25 - 35) סובלים. גברים חולים הרבה יותר מנשים. למרות השכיחות הנמוכה שלו, HCM נותרה אחת הסיבות השכיחות ביותר למוות לבבי פתאומי בקרב צעירים.

אין לבלבל בין המחלה להיפרטרופיה של חדר שמאל עם לחץ דם מוגבר או מחלת לב. השני נקרא גם "לב יתר לחץ דם" או "היפרטרופיה של שריר הלב העובד", הוא מתפתח כתגובת שריר מפצה בתגובה ללחץ מוגבר. עם יתר לחץ דם LV, יש צורך להתגבר על התנגדות וסקולרית גבוהה, ולכן הוא צריך לעבוד בכוח רב יותר. בחלק ממומי הלב, עקב תקלה במסתמים, נכנס נפח דם מוגבר ל-LV, אותו יש "לדחוף" לאבי העורקים ולעורקים הגדולים.

היפרטרופיה של שריר הלב שונה מ-HCM בכך שהעיבוי של דפנות ה-LV מתרחש בהדרגה ובאופן שווה. ב-HCM, ברוב המכריע של המקרים, שינויים כאלה הם מאוד בולטים ובלתי פרופורציונליים, רק חלקים נפרדים של ה-LV נחשפים אליהם - השליש העליון או התחתון של המחיצה הבין-חדרית, הקודקוד וכו'.

הסיבות להופעה ומנגנון ההתפתחות של הפרות

הסיבה העיקרית לקרדיומיופתיה היפרטרופית היא מוטציה גנטית. עד כה ידועים כ-11 גנים, ששינוי בהם מביא להתפתחות המחלה המתוארת. הם אחראים לייצור חלבונים שונים המרכיבים את סיבי השריר של שריר הלב - טרופונינים, שרשראות קלות וכבדות של מיוזין, אקטין וכו'. הפרת הסינתזה של אחד מהם מובילה לעיבוי שריר הלב.

לרוב, היפרטרופיה אינה מתפתחת באופן שווה, אלא רק באזור אחד של LV. לא חיובי במיוחד הוא עיבוי החלק העליון של המחיצה הבין חדרית, המצמצם את לומן מוצא LV. עקב ריבוי פתולוגי, סיבי השריר מתחילים להיות מסודרים באופן אקראי. זה יוצר תנאים למחזור של דחף עצבי, התורם להתפתחות של הפרעות קצב. בנוסף, שריר הלב מוחלף ברקמת חיבור.

בעיה גדולה נוספת של HCM היא התרחשות של איסכמיה בשריר הלב, כלומר, הידרדרות באספקת הדם לשריר הלב.... יש לכך שתי סיבות: דחיסה של כלי הדם על ידי שריר הלב היפרטרופי ופגיעה בהרפיה של האיבר (תפקוד דיאסטולי). וכידוע, הלב עצמו מתמלא בדם בדיוק בשלב הדיאסטולה.

כמו כן, לקרדיומיופתיה היפרטרופית יש סיבות נדירות יותר:

• מחלות תורשתיות - מחלת פאברי, נוירופיברומטוזיס;
• מחלות עצב-שריר - אטקסיה של פרידרייך;
• פתולוגיות אנדוקריניות - אקרומגליה, pheochromocytoma;
• הפרעות מטבוליות - עמילואידוזיס;
• השימוש בסמים - סטרואידים אנבוליים, טקרולימוס, הידרוקסיכלורוקין.

תסמינים

בתמונה הקלינית של HCM, מובחנת שלישייה אופיינית של סימפטומים:

• כאב בחזה;
• הפרעות קצב;
• סינקופה - התעלפות.

כאב באזור הלב דומה מאוד לזה של אנגינה פקטוריס (כאב משיכה / מעיכה מאחורי עצם החזה, המחמיר במאמץ פיזי), מכיוון שהוא נגרם מאיסכמיה של שריר הלב. ההבדל האופייני לו הוא שהוא לא רק שאינו מקל על עצמו לאחר נטילת ניטרוגליצרין, אלא יכול להתחזק אף יותר. הסיבה לכך היא שהתרופה מרחיבה את כלי הדם, מה שמוריד את לחץ הדם. זה גורם ללב לפעום מהר יותר. קצב לב גבוה מקטין את שלב הדיאסטולה, שבו מתרחשת אספקת הדם לשריר הלב.

עילפון או סחרחורת (סחרחורת, התכהות בעיניים, תחושת "סחרחורת") מתרחשת עקב חסימה של מוצא החדר השמאלי על ידי שריר לב מעובה, וכתוצאה מכך מתדרדרת אספקת הדם למוח. הפרעות קצב שונות הן גם הגורם להתעלפות.

החולה חש בהפרעות קצב לב כדפיקות לב ו"הפרעות". עם HCM, לעיתים קרובות מתפתחות הפרעות קצב מסוכנות: טכיקרדיה חדה של חדרים, פרפור חדרים, חסימה אטריקולרית.

עקב ההתרחשות התכופה של הפרעות קצב ממאירות, הסיכון למוות לבבי פתאומי בחולים עם HCM גבוה מאוד.

בשלבים המאוחרים של המחלה מופיעים סימנים של אי ספיקת לב כרונית:

• חולשה כללית, עייפות מתקרבת במהירות;
• קוצר נשימה, שמתגבר בעת ביצוע עבודה פיזית או בשכיבה;
• תחושת כובד או כאב כואב בצד ימין מתחת לצלעות עקב כבד מוגדל;
• נפיחות ברגליים, בולטת במיוחד בערב.

אני רוצה לציין שנוכחות הסימפטומים וחומרתם תלויים במידת ההתעבות של דפנות הלב ובמהירות ההתפתחות של תהליך זה, שמתקדם אחרת אצל כל אחד. לפעמים HCM מוביל במהירות לנכות, ולמישהו עשוי להיות מהלך אסימפטומטי לחלוטין, המלווה בפרוגנוזה טובה.

האם יש סימנים מוקדמים

אדם עם HCM יכול להרגיש בריא לחלוטין במשך זמן רב ולא לחוות שום תחושות לא נעימות. התסמינים הראשונים הם בדרך כלל הופעה פתאומית של כאבים בחזה או אובדן הכרה בזמן ספורט. אם מישהו מבני משפחתך אובחן עם HCM ואתה חווה כאבי לב עזים עם סחרחורת, פנה לרופא בהקדם האפשרי.

סוגי קרדיומיופתיה היפרטרופית

ישנם מספר סיווגים של קרדיומיופתיה היפרטרופית, המחלקים אותה לפי מאפיינים שונים. בראשון שבהם מבחינים בצורות משפחתיות, תורשתיות וספורדיות. האחרון מתפתח על רקע מחלות לב או מערכתיות אחרות.

לפי לוקליזציה, ישנם:

• HCM אסימטרי עם ובלי חסימה - החלקים העליונים והתחתונים של המחיצה הבין חדרית מתעבים;
• HCMP אפיקלי - שריר הלב של קודקוד הלב הוא היפרטרופיה;
• HCMP סימטרי - צורה נדירה מאוד שבה מספר קירות שרירים גדלים.

על פי רמת עליית הלחץ בחדר השמאלי, נבדלים הסוגים הבאים:

• אני תואר - לחץ של עד 25 מ"מ כספית. אומנות .;
• II תואר - לחץ מ-25 עד 36 מ"מ כספית. אומנות .;
• III תואר - לחץ מ-36 עד 44 מ"מ כספית. אומנות .;
• IV תואר - לחץ מעל 45 מ"מ כספית. אומנות.

מכיוון שהסכנה העיקרית לחיי אדם היא קרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימת דרכי יציאה, היא משמשת לרוב סיווג המודינמיהמתואר בטבלה למטה.

כיצד לזהות פתולוגיה ולקבוע אבחנה

אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית מתחיל בשאלות על מחלות "משפחתיות", שכן HCM היא מחלה גנטית. אני מבהיר האם מי מקרובי משפחתו של החולה סבל ממחלה דומה, האם מישהו מבני המשפחה נפטר בגיל צעיר מפתולוגיה לבבית - האבחנה היא ככל הנראה אם ​​החולה הוא בין גיל 20 ל-40.

במהלך הבדיקה, אני משתדל להקדיש תשומת לב רבה לאסקולט הלב. לעתים קרובות אני מצליח לשמוע אוושה סיסטולית בחלל הבין-צלעי III ו-IV לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה. חומרתו מצביעה על מידת החסימה של שקע ה-LV.

לאחר מכן אני מזמין מחקר נוסף, הכולל:

• אלקטרוקרדיוגרפיה (ECG);
• אקו לב (אולטרסאונד של הלב, Echo-KG);
• צנתור לב.

באלקטרוקרדיוגרמה של חולים עם HCM, אתה יכול לראות:

• גל Q עמוק במובילים II, III, aVF;
• סימנים של איסכמיה שריר הלב: ירידה בקטע ST מתחת לאיזולין, גל T שלילי;
• סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל - גלי R גבוהים בהובלה V4 - V6;
• הפרעות קצב שונות: פרפור, רפרוף פרוזדורים, חסימה פרוזדורית, טכיקרדיה על-חדרית וחדרי.

הפרעות קצב רבות יכולות להיעלם מעיניו במהלך הקלטת אק"ג רגילה. לאחר שראיתי קרדיוגרמה רגילה באדם שמתלונן על כשל בקצב, אני מקצה לו ניטור א.ק.ג. הולטר (יומי).

שיטת האבחון העיקרית עבור HCM היא אקו לב עם מצב דופלר. ניתן למצוא בו את השינויים הבאים:

• עובי המחיצה הבין חדרית יהיה יותר מ-15 מ"מ, והקיר האחורי של ה-LV - ללא פתולוגיה;
• לחץ גבוה בדרכי מוצא LV (יותר מ-30 מ"מ כספית);
• מגע של העלון של המסתם המיטרלי עם IVS (תופעה SAM);
• רעד של מוקדי מסתם אבי העורקים בזמן הסיסטולה.

לפעמים המטופל מתבקש לבצע פעילות גופנית (לשבת 10 פעמים). זה מאפשר לחשוף את החסימה הנסתרת של דרכי היציאה של LV.

אנגיוגרפיה כלילית מבוצעת כדי להעריך את הפטנציה של העורקים הכליליים. אני רושם הליך זה לאלה שיש להם סבירות גבוהה להצרה טרשתית של כלי הדם המספקים את הלב (סימנים למחלת עורקים כליליים). בסיכון נמצאים אנשים מעל גיל 45, מעשנים, סוכרת ויתר לחץ דם.

בדיקה גנטית לאיתור מוטציות נקבעת כאשר בדיקות שגרתיות אינן מספקות אבחנה מדויקת. אני ממליץ גם על שיטת בדיקה זו לקרובים של חולה HCM.

דרכי טיפול ותחזית תוחלת חיים

הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית כולל טיפול תרופתי וניתוח. תרופות נועדו לשמור על המצב ולהסיר את הסימפטומים של סיבוכים מתגברים. רק השתלת לב יכולה להציל אדם לחלוטין מהמחלה. אבל ישנן התערבויות כירורגיות אחרות המקלות על חיי המטופל:

• כריתת מיואקטומיה של מחיצת החדרים - שיטה יעילה ונפוצה, שהיא הסרה של אזור מעובה של המחיצה הבין חדרית;
• אבלציה של אלכוהול מחיצה - סתתים עם אלכוהול אתילי של אזורים של שריר הלב היפרטרופי, מה שמוביל למותם ולירידה בעובי הדפנות של החדר השמאלי;
• סנכרון מחדש - התקנה של אלקטרודות מיוחדות בלב, השולחות אותות מתאימים. המוזרות היא שבשל ההליך, גל העירור הולך באיחור קל ולוכד תחילה את הקודקוד ולאחר מכן את המחיצה של האיבר, וכתוצאה מכך יורד הלחץ בחדר השמאלי ומידת החסימה שלו. סעיף השקע יורד.

קיימות אינדיקציות קפדניות לטיפול כירורגי בקרדיומיופתיה היפרטרופית:

• לחץ גבוה בשקע LV במנוחה (יותר מ-50 מ"מ כספית);
• עיבוי בולט של דופן ה-LV (יותר מ-30 מ"מ);
• תסמינים קליניים בהירים (כאב, התעלפות).

עם אבחון בזמן, טיפול הולם, תוחלת החיים של חולה עם HCM עשויה שלא להיות שונה מזו של אנשים בריאים. שיעור התמותה בקרדיומיופתיה היפרטרופית עומד בממוצע על 1 עד 6% בשנה.

מניעת מוות פתאומי והקלה סימפטומטית

על מנת להקל תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופיתואני רושם את התרופות הבאות:

• חוסמי בטא (Bisoprolol, Metoprolol) - תרופות יעילות המפחיתות את חומרת הביטויים הקליניים (קוצר נשימה, כאבי לב, התקפי לב) ומאטות את התקדמות המחלה. הם מורידים את קצב הלב ומשפרים את אספקת הדם לשריר הלב. עם זאת, תמיד יש צורך להתחיל ליטול אותם במינונים נמוכים. כאשר קצב הלב מואט ל-55 פעימות לדקה ומטה, יש להפחית מיד את כמות התרופה הנצרכת;
• חוסמי תעלות סידן (Verapamil, Diltiazem) - אני רושם אותם אם למטופל יש התוויות נגד נטילת חוסמי בטא (אסתמה של הסימפונות, מחלת ריאות חסימתית כרונית, AV Block II ו-III דרגה);
• משתנים חוסכי אשלגן (ספירונולקטון) - הם משמשים בפיתוח של אי ספיקת לב כרונית כדי להסיר עודפי נוזלים מהגוף;
• משתנים (טוראסמיד, הידרוכלורותיאזיד) אני משתמש בו לתסמינים חמורים של קיפאון דם: קוצר נשימה קבוע, נפיחות בולטת של הרגליים, הצטברות נוזלים בחזה ובחללי הבטן;
• נוגדי קרישה - חולים רבים עם HCM מפתחים לעתים קרובות פרפור פרוזדורים, שבו הסיכון לפקקת ושבץ מוגבר, ולכן הם צריכים לקחת תרופות המדללות את הדם (Warfarin, Dabigatran, Rivaroxaban);
• תרופות נגד הפרעות קצב – כמעט כל המטופלים עם HCM מפתחים הפרעות קצב מסכנות חיים, על מנת לשלוט אילו ניתן לרשום להם Disopyramide, Amiodarone, Sotalol.

בשום מקרה אין להשתמש במרחיבי כלי דם (תרופות הגורמות להרחבת כלי דם) בחולים עם HCM. אלה כוללים חנקות, מעכבי AFP, סרטנים וחוסמי תעלות סידן: אמלודיפין וניפדיפין. התרופות הללו גורמות לרפלקס טכיקרדיה, כלומר הן ממש "גורמות" ללב לפעום מהר יותר, מה שרק מחמיר את המחלה, ולכן אני משתדל להימנע מלרשום אותן.

ישנם מטופלים בעלי סיכון גבוה מאוד למוות לבבי פתאומי - כבר היו להם מקרים דומים במשפחתם, הם מתעלפים ויש להם הפרעות קצב חמורות באק"ג (אקסטרה-סיסטולות תכופות, טכיקרדיות על-חדריות וחדריות מתמשכות וכו'). חולים כאלה עשויים להראות:

• הַשׁרָשָׁה דפיברילטור קרדיווברטר - תפירת מכשיר מיוחד מתחת לעור החזה, המסוגל לעצור מיד את הפרעת הקצב שנוצרה. זה מאפשר לך להפחית את הסיכון למוות מהפרעת קצב לכמעט אפס.;
• תדר רדיו אבלציה בקטטר – הרס על ידי הלייזר של אזורים של דחפים פתולוגיים.